Хемохроматозата е наследна патологија поврзана со голема апсорпција на железо во органите за варење и нејзино последователно прекумерно акумулирање во разни внатрешни органи.
Црниот дроб страда повеќе од другите. Раното откривање на хемохроматоза, нејзината дијагноза и третман нема да дозволи развој на последици.
Хемохроматоза: која е оваа болест?
За да ја разберете суштината на болеста, треба да знаете колку железо треба да има лицето нормално. Кај мажите, железото е околу 500-1500 мг, а кај жените, од 300 до 1000 мг. Индикаторите не зависат само од полот, туку и од тежината на личноста. Повеќе од половина од вкупната количина на железо е во хемоглобин.
Околу 20 мг од овој микроелемент влегува во телото со храна дневно. Од нив, само 1-1,5 мг се апсорбира во цревата. Со хемохроматоза (ГЦ) или сидерофилија, како што се нарекува и оваа болест, апсорпцијата се зголемува на 4 мг на ден, а железото постепено се акумулира во ткивата на разни органи.
Здрав црн дроб и хемохроматоза
Неговиот вишок ги уништува молекулите на протеините и јаглехидратите, а со тоа и самиот орган. Кај пациенти со ГЦ, количината на железо во црниот дроб може да достигне 1% од сувата маса на органот, што е полн со цироза, а во третина од случаи со карцином на црниот дроб. Оштетено од вишок железо, панкреасот може да даде поттик за развој на дијабетес.
Депонирани во хипофизата, железото го уништува целиот ендокриниот систем. Репродуктивните органи страдаат повеќе од другите: мажите имаат еректилна дисфункција, а жените можат да развијат неплодност.
Причини за појава
Главната причина за ГЦ е „дефектно функционирање“ на генот, поточно, генот HFE. Тој е тој што го регулира текот на хемиските процеси и количината на железо што влегува во телото како дел од храната. Мутацијата што се јавува кај него доведува до нарушување на метаболизмот на железо.
Други причини за ГЦ се:
- таласемија. Во овој случај, структурата на хемоглобинот е уништена со ослободување на железо;
- хепатитис;
- железото може да се зголеми како резултат на чести трансфузии на крв. Факт е дека животниот век на туѓите црвени крвни зрнца е многу пократок од нивниот. Кога умираат, лачат железо;
- процедури на хемодијализа.
ICD-10 код и класификација
Во општо прифатениот класификатор на болести на ГЦ, е назначен код E83.1.
Во етиолошка вена, се разликуваат примарни (или наследни GC) и секундарни:
- примарно. Овој вид на болест има наследна природа и е резултат на дефект на ензимскиот систем кој влијае на метаболизмот на железо. Се дијагностицира кај 3 лица од 1000. Забележано е дека мажите се поподложни на оваа патологија и страдаат од тоа 3 пати почесто од жените;
- секундарно. Нејзината причина е заболувања на црниот дроб на пациентот (што често се забележува со алкохолизам), трансфузија на крв, само-третман со витамин комплекси со висока содржина на железо. Причината за стекната ГЦ може да биде проблеми со кожата и болести на крвта.
Симптоми
Примарната хемохроматоза (PCH) се карактеризира со постепен развој, а во раните фази, пациентите се жалат на замор. Може да им пречи болка во десната страна и сува кожа.
Проширената фаза на PCH се карактеризира со:
- специфична пигментација на лицето, вратот, рацете и пазувите. Тие се стекнуваат со бронзена нијанса;
- цироза на црниот дроб. Дијагностициран во 95% од случаите;
- срцева слабост;
- артритис;
- дијабетес мелитус: во 50% од случаите;
- зголемена слезина;
- сексуална дисфункција.
Во последните фази се забележува портална хипертензија и асцити. Може да се развие карцином на црниот дроб.
Средно
Бидејќи вишокот на железо се формира со текот на годините, почетните симптоми на секундарно GC се манифестираат кај мажи по 40 години, а кај жени по 60 години.
Симптомите се како што следува:
- мелазма;
- замор и слабеење;
- намалено либидо;
- проширување и згуснување на ткивото на црниот дроб;
- цироза (во последната фаза на ГЦ).
Тест на крвта и други дијагностички методи
Гастроентеролог ја потврдува дијагнозата. Во раните фази на болеста, лабораториските тестови се многу важни.
Со GC, се вршат посебни тестови на крвта за откривање на вредностите на железо во плазмата, неговата мала способност за врзување на железо и заситеност со трансферин.
Главниот знак на болеста е наслаги на хемозидерин во хепатоцитите на црниот дроб, кожата и другите органи, кои стануваат „рѓосани“ заради вишокот на овој пигмент. Општ тест на крвта е исто така потребен за биохемија, како и шеќер. Покрај тоа, се земаат тестови на црниот дроб.
Покрај тоа, се вршат и инструментални студии:
- биопсија на црниот дроб е главниот начин да се потврди ГЦ;
- Ултразвук на абдоменот;
- МНР на црниот дроб (во некои случаи);
- ехокардиографија, за да се исклучи / потврди кардиомиопатија;
- радиографија на зглобовите.
Како да се третира хемохроматозата?
Терапевтска диета
Важно е да се разбере дека со дијагностицирана хемохроматоза, диетата треба да биде доживотна.
Главното правило е максимално намалување на исхраната на производи што содржат железо, особено:
- тврди сирења и морска риба;
- житарки: овес, просо и леќата;
- црн леб;
- мешунки и сушено овошје;
- аскорбинска киселина и лекови со висока содржина на витамин Ц;
- Offal, особено црниот дроб, е целосно исклучена.
Алкохолот е апсолутен табу. Но, чајот и кафето, напротив, се прикажани. Тие имаат танин, што ја успорува апсорпцијата на железо.
Список на употребени лекови
Овој третман се спроведува со лекови кои отстрануваат железо од телото на пациентот. Во почетната фаза, се препишуваат витамини А, Е и фолна киселина. Потоа, нанесете хелатори (како што е Десферал).
Десферал
Дозирање на инјектирање: 1g / ден. Веќе 500 мг од лекот дава опиплив резултат: се излачува до 43 мг железо. Курсот трае до 1,5 месеци. Продолжената употреба е опасна: прицврстување на леќи е можно.
Флеботомија и други терапевтски процедури
Флеботомијата е наједноставниот и, во исто време, доста ефикасен не-фармаколошки третман на ГК.
Се прави пункција во вената на пациентот, а крвта се ослободува од телото. Се исцедат околу 500 мл неделно.
Постапката е само амбуланта. Крвта постојано се тестира за концентрација на ферин: треба да се спушти до 50. Ова може да трае 2-3 години. Понатаму, терапијата е насочена кон одржување на оптимална вредност на овој елемент во трагови.
Третман со народни лекови
Оваа терапија има благ ефект врз заболените органи.
Третман на црниот дроб:
- тиква. Добро е и во сурова и во печена форма. Зеленчукот се додава во салатите или се меша со мед - вкусен и здрав! Исто така, прикажан е сок од тиква: половина чаша на празен стомак;
- цвекло - Друг корисен производ за ГК. Користете во сурова или варена форма. Здрав и свежо исцеден сок.
За третман на срце, можете да советувате инфузии од глог, адонис или матичница. Билките се истураат со врела вода и, по инсистирање, се пијат според упатствата.
Третман на панкреас:
- лушпа од хлебните семе ќе помогне. Пропорции: 1 суп.л-патки. суровини до 1 суп.л-патки. вода. Сварено семе се вари 5 минути, се лади и се зема пред јадење за 1 лажица масло;
- мед со цимет. Пропорции: 1 суп.л-патки. прав до 1 лажица вода. Инсистирајте 15-30 минути. и додадете малку мед. Оставете уште 2 часа. Сите средства треба да се пијат за еден ден.
Корисна и неварена овесна каша (со лушпа). Пропорции: 100 гр житни култури до 1,5 литри вода. Се вари најмалку половина час. После тоа, право во чинијата каде што се готви овесот, смачкајте го додека не се исцрпи и повторно ќе зоврие 40 минути. Theивотот на филтрираната супа не е повеќе од 2 дена. Пијте половина чаша пред јадење.
Истовремена терапија на болести
Прекумерното железо во органите доведува до развој на повеќе патологии. Сите бараат дополнителна терапија. На пример, ако ГК придонесе за развој на дијабетес, вториот мора да се третира, постојано одржувајќи ја стапката на шеќер под контрола.
Прогноза и главни клинички упатства
Прогнозата е прилично сериозна. Ако нема соодветно лекување, а болеста е започната, пациентите ќе живеат само 4-5 години.Но, ако терапијата се спроведува под медицински надзор и на време, тогаш животот на пациентот значително се зголемува.
Како наследна болест, хемохроматозата во 25% од случаите се дијагностицира кај роднините на пациентот. Значи, тие мора да бидат испитани понатаму. Ова ќе овозможи да се идентификува болеста дури и пред клинички манифестации и во иднина да се избегнат нејзините компликации.
Во случај на секундарна GC, се препорачува диета, важно е да се задржи состојбата на црниот дроб и крвта под контрола. Хемохроматозата откриена за време на бременоста (или во фаза на планирање) не е опасна.
Поврзани видеа
За симптомите, причините и методите на лекување на хемохроматоза во видеото:
За жал, основната причина за хемохроматоза сè уште не е идентификувана. Но, во моментов се развива и се користи специјално сеопфатна техника на третман, чија цел е да се прекинат клиничките манифестации на болеста и да се намали ризикот од негови можни компликации.
