Формирањето на фосфат дијабетес не е поврзано со оштетување на панкреасот и зголемување на гликозата во крвта.
Оваа болест, како дијабетес, има наследна предиспозиција. Неговите манифестации се должат на фактот дека фосфорот не се апсорбира назад во крвта во бубрежните тубули.
Во крвта, неговата концентрација се намалува, се нарушува структурата на коскеното ткиво, што доведува до дефекти во формирањето на скелетот и аномалиите во структурата на телото.
Причини за дијабетес на фосфат
Во зависност од причините за фосфат, дијабетесот може генетски да се утврди и да се пренесе од болни родители на деца или да биде манифестација на бенигни тумори (онкогени рахитис).
Хипофосфаматските рахитис се јавуваат со намалена апсорпција на фосфор од примарна урина, како и нарушена пенетрација на калциум и фосфати од цревата, намалување на синтезата на витамин Д и негово активирање во црниот дроб. Намалувањето на функцијата на клетките кои формираат коскенно ткиво (остеобласти) доведува до фактот дека коските имаат нарушена структура.
Децата се болни ако нивните родители имаат иста патологија. Нема специфични методи за превенција на болеста. Ако таткото е болен, тој му пренесува фосфат дијабетес на својата ќерка, а синови и ќерки со таква аномалија на развој може да се роди од болна мајка. Генот одговорен за функцијата на остеобластите и содржината на фосфор во крвта е поврзан со Х хромозомот.
Најтешко, момчињата страдаат од хипофосфатамски рахитис. Во старост, болеста може да биде поврзана со тумор во коската или мекото ткиво.
Со фосфат дијабетес, се појавуваат вакви нарушувања:
- Раст на коските
- Омекнување на коските
- Деформација на зглобовите на глуждот и коленото
- Брза прогресија на деформитетот на долните екстремитети.
Знаци на детска фосфат дијабетес
Хипофосфаматските рахитис може да започнат во рана возраст, обично од моментот кога детето ќе започне да оди самостојно. Пред ова, општата состојба може да остане нормална и не предизвикува сомневање кај лекарите.
Првите знаци се зашеметување на детето, потоа болка во коските при одење. Децата може да одбијат да се движат без помош. Последователно, нозете се свиткани и структурата на зглобовите на коленото и глуждот е нарушена, а коските во зглобот на зглобот се задебелени.
Ваквите манифестации се придружени со нарушување на интегритетот на забната глеѓ и развој на повеќекратно кариес, искривување на 'рбетот и карличните коски.
Исто така, карактеристични симптоми на дијабетес Фомат се:
- Намален тонус на мускулите.
- Спазмофилија.
- Кривина на облик на нозете.
- Псевдо-фрактури и деформитети на коските.
- Скратени екстремитети, честопати несразмерни
Дијагноза на болеста
Со рендгенско испитување се открива широка дијафиза (централен дел на тубуларната коска), нарушена густина на коските, остеопороза, бавно формирање на скелет, коските имаат висока содржина на калциум.
Карактеристична дијагностичка карактеристика е недостатокот на одговор на внесувањето на вообичаени дози на витамин Д, за разлика од типичните рахитис, со фосфат дијабетес, неговата употреба не ги намалува симптомите на болеста.
Исто така, при поставување на дијагноза, откривање на фосфати во урината е неколку пати повисоко од нормалните вредности.
Тест на крвта открива мала содржина на фосфор. За да се исклучат болести на паратироидната жлезда, се испитува нивото на паратироидниот хормон. Со фосфат дијабетес, тој е покачен или во нормални граници. Примероците со воведување на паратироиден хормон покажуваат намалена чувствителност на бубрежните тубули кон него.
Покрај тоа, кај пациенти, понекогаш може да се открие зголемена активност на алкална фосфатаза и ниско ниво на калциум во крвта ако е пропишано третман со високи дози на фосфор.
Третман на фосфат на дијабетес
Фосфатниот дијабетес кај деца се третира со соли на фосфорна киселина на калциум и натриум со брзина од 10 мг фосфат на 1 кг од телесната тежина на детето 4 пати на ден. Лековите се земаат во форма на раствори или таблети.
Витаминот Д е пропишан за спречување на нарушувања на метаболизмот на калциум.Се употребува почнувајќи од дози од 0,005 µg и се зголемува на 0,03 µg на 1 кг телесна тежина. Во исто време, нивото на фосфор во крвта се крева, а активноста на алкална фосфатаза се намалува.
За да се спречи таложење на соли на калциум во форма на камења во бубрезите, се контролира нивото на калциум во крвта и урината. Со нормални вредности, постепено можете да ја зголемите дозата на витамин Д.
Исто така, на ваквите пациенти е прикажано назначување на препарати за калциум. За подобрување на навлегувањето на соли на фосфор и калциум од цревниот лумен тие се мешаат со лимонска киселина. Нанесете калциум глуконат, фитин, калциум глицерофосфат, натриум цитрат. Третманот се спроведува долго време - до шест месеци.
Покрај тоа, следниве видови на третман се пропишани на пациенти:
- Витаминска терапија со токоферол (витамин Е) и витамин А.
- Избор на ортопедски корсет за корекција на искривување на 'рбетот.
- На крајот на растот, хируршки третман може да се изврши со значителна деформација на коските.
- Со дијабетес на онкогени фосфат, се отстранува тумор.
Во активната фаза на болеста со силна болка во коските, 'рбетот и зглобовите, на пациентите им е пропишан одмор во кревет. Обично неговото времетраење е околу 15 дена. Се препорачува употреба на лекови против болки и антиинфламаторни нестероидни лекови.
Кога болеста поминала во фаза на стабилна клиничка и лабораториска ремисија, на пациентите им се пропишува поштеда на физичка активност со забрана за скокање и интензивно вежбање.
Исто така, се препорачува да се спроведе курс на терапевтска масажа, сол-зимзелени и водни бањи, третман во санаториумски услови.
Последици и компликации
Четири типа на болести се разликуваат во зависност од видот на метаболичко нарушување. Првите две варијанти на болеста се поволни (во врска со долгорочната прогноза). Првата опција се развива во првата година од животот, мали деформитети на коските, витамин Д добро се толерира. Тоа е поврзано со екскреција на фосфор и калциум со урина и измет.
Во втората варијанта, болеста се развива во втората година од животот, се изговараат изразени промени во коските, се намалува фосфорот во крвта, многу фосфор се излачува во урината. Витаминот Д покажува отпорност. Загубите на фосфор се поврзани бидејќи оштетувањето на бубрезите се случило кај дијабетес мелитус. Растот на децата е малку намален, физика е силна. Х-зраци знаци на рахитис, омекнување на коските.
Третата опција започнува на петгодишна возраст, коските се значително деформирани, калциумот во крвта се намалува, а калциумот и фосфатите не се апсорбираат во цревата. Витаминот Д изрази отпор.
Децата се зашеметени, заби со дефекти во емајл, склоност кон грчеви. Нивото на калциум во крвта е спуштено, многу аминокиселини се излачуваат во урината. Постојат знаци на секундарна хиперфункција на паратироидните жлезди. Х-зраци преглед открива промени во областа на раст на коските, остеопороза.
Четвртата опција се карактеризира со зголемена чувствителност на витамин Д и склоност кон хипервитаминоза, дури и кога се користи во мали дози. Започнувајќи од раното детство, се забележува искривување на нозете, ќелавост и деформација на забите.
Компликациите на фосфатниот дијабетес вклучуваат:
- Повреда на држење на телото и деформација на долните екстремитети.
- Физичка и понекогаш ментална ретардација.
- Нарушувањето и формирањето на забите се нарушени.
- Депонирање на калциум во бубрезите.
- Тешкотии при породувањето (задолжително е царски рез).
Превенцијата на болеста се состои во генетски преглед во фаза на планирање на бременоста, особено ако има случаи на таква генетска абнормалност во семејството или кај блиските роднини. Центрите за генетско советување можат да утврдат ризик од наследување на фосфат дијабетес.
Ако детето е изложено на ризик, тогаш тој се испитува од раѓање, проверувајќи го нивото на фосфор и калциум во крвта и урината, а исто така го следи формирањето на скелетот, усогласеноста на растот со возрасните стандарди, испитајте ја реакцијата на профилактички внес на витамин Д. Во присуство на првите знаци на болеста, децата се пропишани витаминска терапија. Родителите исто така треба да аплицираат за бенефиции за дете со дијабетес мелитус и да добијат бесплатни лекови и патувања во велнес центар.
Во видеото во оваа статија, д-р Комаровски зборува за недостаток на витамин Д.
