Акромегалија е состојба на телото во кое патолошки се зголемуваат поединечните делови од телото. Болеста е поврзана со прекумерно производство на хормон за раст (хормон за раст). Овој процес се јавува како резултат на туморски лезии на предната хипофиза.
Една од сериозните оптоварувања на акромегалија може да биде дијабетес, што дополнително го влошува текот на болеста.
Како по правило, болеста се манифестира кај возрасни и се карактеризира со значително зголемување на одредени карактеристики на лицето. Покрај тоа, ќе бидат забележани симптоми:
- зголемување на стапалата и рацете;
- редовна болка во главата;
- болка во зглобовите;
- сексуална и репродуктивна дисфункција.
Високото ниво на хормон за раст е причина за прерана смртност на пациенти од разни истовремени заболувања.
Акромегалија го започнува својот развој веднаш по запирањето на растот на телото. Симптоматологијата на болеста расте постепено и по долг временски период се забележува значителна промена во изгледот на пациентот. Ако зборуваме за временската рамка, тогаш болеста се дијагностицира само 7 години по нејзиното појавување.
Акромегалија подеднакво влијае на мажите и жените. Просечната возраст на пациенти е 40-60 години.
Оваа болест е доста ретка и е забележана кај околу 40 луѓе за секој милион луѓе.
Причини за болеста
Како што е забележано, производството на хормон за раст се јавува како резултат на работата на човечката хипофиза. Во детството, хормонот е одговорен за формирање на коски и мускулен скелет, како и линеарен раст. Кај возрасните, тој вежба контрола над метаболизмот во организмот:
- јаглени хидрати;
- липид;
- вода-сол.
Производството на хормон за раст е регулирано со хипоталамусот, кој произведува специјални невросекрети:
- соматолиберин;
- соматостатин.
Ако зборуваме за нормата, тогаш концентрацијата на хормонот за раст во човечката крв за 24 часа значително варира. Хормонот го достигнува својот максимум во раните утрински часови.
Пациентите со акромегалија ќе претрпат не само зголемување на хормонот за раст во крвта, туку и проблеми со соодветен ритам на неговото производство. Клетките на хипофизата (нејзиниот преден лобус) не се во можност да го почитуваат влијанието на хипоталамусот и се појавува нивниот брз раст.
Активниот раст на клетките на хипофизата е причина за бенигна неоплазма - аденом на хипофизата, која произведува соматотропин исклучително брзо. Големината на туморот на жлездата може да го надмине волуменот на самата жлезда. Покрај тоа, нормалните клетки на хипофизата се компресирани и уништени.
Во околу половина од случаите со тумор на хипофизата се произведува само соматотропин. Кај 30 проценти од пациентите, забележано е дополнително производство на пролактин, а останатите пациенти ќе страдаат од секреција:
- Единица;
- лутеинизирање;
- тиротропна;
- хормони-стимулирачки фоликули.
Во 99% од случаите, аденомот на хипофизата ќе стане предуслов за акромегалија. Причини за аденом:
- неоплазми во хипоталамусот;
- повреди на главата;
- синузитис (воспаление на синусите) во хрониката.
Значајна улога во развојот на болеста му се доделува на наследноста поради фактот дека станува збор за роднини кои најчесто страдаат од акромегалија.
Кај деца и адолесценти, против позадината на брзиот раст, се јавува гигантизам. Се карактеризира со прекумерно и релативно униформа зголемување на коските, ткивата и сите внатрешни органи.
Веднаш штом се запре физиолошкиот раст на детето и се појави осификација на скелетот, започнуваат кршење на пропорциите на телото според видот на акромегалија (непропорционално задебелување на коските, проширување на внатрешните органи), како и карактеристични дефекти во метаболичките процеси.
Кога симптомите на болеста почнуваат да се набудуваат, веднаш ќе се открие хипертрофија на паренхимот и стромата на некои органи:
- цревата;
- срце
- панкреасот
- црниот дроб
- белите дробови;
- слезината.
Тоа е проблеми со панкреасот кои се причините за развој на дијабетес кај такви пациенти. Растот на сврзното ткиво станува предуслов за склеротични промени во горенаведените органи, зголемувајќи ги значителните закани за почетокот на развојот на туморот. Овие можат да бидат бенигни или малигни ендокрини неоплазми.
Фази на заболување
Болеста се карактеризира со повеќегодишен и слабите курс. Симптомите ќе бидат изразени во зависност од степенот на текот на болеста:
- преакромегалија - првите симптоми обично се благи. Во оваа фаза, болеста е исклучително тешко да се идентификува. Ова станува возможно само врз основа на индикатори на тест на крвта за хормон за раст и компјутерска томографија на мозокот;
- хипертрофична фаза - почеток на живописна манифестација на симптоми на акромегалија;
- фаза на туморот - пациентот почнува да чувствува симптоми на компресија во соседните делови на мозокот (зголемен интракранијален притисок, како и проблеми со нерви и очи);
- кахексија - исходот на болеста (исцрпеност).
Симптоми на болеста
Симптомите на заболување на акромегалија може да бидат предизвикани од прекумерна концентрација на хормонот соматотропин или од влијанието на аденомот на хипофизата врз оптичките нерви и соседните структури на мозокот.
Вишок на хормон за раст предизвикува карактеристични промени во изгледот на пациентите и приближување на карактеристиките на лицето. Ова може да биде зголемување на јаготките, долната вилица, веѓите, ушите и носот. Како што расте долната вилица, малкоклузија е забележана како резултат на јазот помеѓу забите.
Болеста може да биде означена со значително зголемување на јазикот (макроголозија). Хипертрофијата на јазикот предизвикува промени во гласот. Може да започнат значителни проблеми со гласните жици и ларинксот. Сето ова се случува скоро незабележливо за болното лице.
Покрај овие симптоми, акромегалија се карактеризира со задебелување на фаланги на прстите, значително зголемување на коските на черепот, стапалата и рацете.
Како што се развива овој процес, станува неопходно да се купат капи и нараквици неколку големини поголеми од претходно бараните.
Болеста предизвикува деформација на скелетот:
- искривување на 'рбетот;
- зголемување на градите;
- проширување на празнините помеѓу ребрата.
Како резултат на хипертрофија на 'рскавицата и сврзните ткива, постои ограничено движење на зглобовите, како и артралгија. Симптоми на дијабетес, на пример, прекумерно мокрење, можат да бидат откриени.
Ако нема третман, болеста предизвикува прекумерно потење и ослободување на маснотии, што се должи на зголемената работа на соодветните жлезди. Кожата на таквите пациенти е задебелена, задебелена, а исто така може да се соберат на набори на главата под косата.
Во акромегалија се јавува зголемување на мускулите и внатрешните органи. Пациентите почнуваат да страдаат од:
- слабости;
- замор;
- прогресивно опаѓање на перформансите.
Наспроти ова, се развива миокардна хипертрофија, проследена со миокардна дистрофија и брзо зголемување на срцева слабост.
Приближно 1/3 од пациентите ќе имаат проблеми со крвниот притисок. 90 проценти ќе развијат т.н. синдром на апнеја на спиење. Оваа патолошка состојба е директно поврзана со хипертрофија на меките ткива на респираторниот тракт, како и дефекти во нормалното функционирање на респираторниот центар.
Доста често, болеста ја нарушува нормалната сексуална функција. Кај женската половина од пациентите со значително надминување на пролактин и недостаток на гонадотропин, ќе се развие дефект на менструалниот циклус и неплодност. Beе се забележи галактореја - состојба кога млекото се излачува од млечните жлезди во отсуство на бременост и лактација.
Околу 30 проценти од мажите ќе имаат значително намалена сексуална функција. Покрај тоа, ваквите симптоми се причините за развој на дијабетес инсидидус. Оваа болест се јавува против позадината на голема секреција на антидиуретичен хормон.
Со растот на неоплазмата во хипофизата и компресија на нервните завршетоци, ќе се појават вакви симптоми:
- двоен вид
- Вртоглавица
- загуба или делумно губење на слухот;
- вкочанетост на горните и долните екстремитети;
- болка во челото и јаготки;
- фотофобија;
- чести џвакања.
Луѓето со акромегалија се изложени на зголемен ризик од развој на неоплазми во тироидната жлезда, матката и дигестивниот тракт, особено ако не постои третман.
Кои можат да бидат компликациите?
Текот на болеста, акромегалија е често придружена со развој на сериозни компликации од скоро сите органи. Најчесто, овие можат да бидат такви заболувања:
- артериска хипертензија;
- срцева слабост;
- срцева хипертрофија;
- миокардна дистрофија.
Во скоро 1/3 од случаите, се јавува дијабетес мелитус тип 1 или дури и втор вид дијабетес. Покрај дијабетес, може да започне белодробен емфизем и дистрофија на црниот дроб. Ако нема третман, тогаш со хиперпродукција на фактори на раст, се појавуваат неоплазми во разни органи. Туморите можат да бидат или бенигни или малигни.
Што е потребно за откривање на акромегалија?
Како што веќе беше забележано, во раните фази на оваа болест може да се открие само случајно. Ако акромегалија е присутна повеќе од 5 години, тогаш во такви доцни фази може да се сомнева во однос на позадината на зголемување на некои делови од телото, како и врз основа на симптомите опишани погоре.
Ако се сомневате во акромегалија, треба да побарате совет од доктор ендокринолог. Тој препорачува испорака на соодветни тестови за да се потврди или исклучи наводната дијагноза.
Главните лабораториски критериуми за откривање на болеста се некои компоненти на крвта:
- IRF I (фактор на раст сличен на инсулин);
- хормон за раст (се изведува наутро веднаш по тестот за концентрација на глукоза).
Третман
Со акромегалија, третманот ќе биде насочен кон постигнување ремисија на болеста со елиминирање на прекумерното производство на хормон за раст и да доведе до нормално ниво на концентрација на IRF I.
Третманот на болеста во современата медицина, а особено ендокринологијата, може да се заснова на:
- лекови;
- зрачење;
- хируршки;
- комбинирани методи.
За прилагодување на крвната слика, неопходно е да се земат аналози на соматостатин, што го потиснува производството на хормон за раст. Покрај тоа, со болеста, неопходен е третман врз основа на половни хормони, агонисти на допамин.
Најефективниот метод на терапија ќе се смета за хируршки. Овозможува отстранување на неоплазми во основата на черепот преку сфеноидната коска.
Ако аденомот е мал, тогаш во околу 85 проценти од случаите, третманот ќе донесе нормализација и ремисија.
Со значителни димензии на туморот, позитивната динамика по првата хируршка интервенција ќе биде во околу 30 проценти од случаите. Не се исклучува за време на операцијата и смртта
Која е прогнозата?
Ако нема третман за акромегалија, тогаш пациентот ќе биде оневозможен. Дури и при прилично активна и способна телесна возраст, постои висок ризик од ненадејна смрт на пациентот. Ретко може таквите луѓе да живеат до 60 години. Како по правило, смртта ќе биде предизвикана од проблеми со срцето и крвните садови.
Исходот од мала операција на аденоми ќе биде поуспешен. Стапката на повторување во вакви случаи ќе биде многу пониска отколку при отстранување на големи тумори.
Како да се избегне?
Одлична превенција на акромегалија ќе биде темелно санирање на фокуси на инфекции во назофаринксот и нивно лекување, како и избегнување на повреди на главата. Раното откривање на болеста и доведување на хормон за раст на нормално ниво ќе овозможи да се спречат многу компликации и да предизвикаат продолжена ремисија.
