Фосфатниот дијабетес е сериозна болест од наследна природа, која се дијагностицира главно во детството. Потребно е постојано следење и лекување, бидејќи е полн со сериозни последици и компликации. И пред да се разгледаат причините и симптомите на оваа болест, неопходно е да се започне со кажување неколку зборови за тоа што е генерално.
Фосфат дијабетес е ...
Оваа болест има некои сличности со дијабетес. Но, ако панкреасот е зафатен со дијабетес и реакцијата на интеракцијата на клетките со инсулин е нарушена, тогаш кај фосфатниот дијабетес бубрезите го земаат товарот. Со неговиот развој, постои повреда на обратна апсорпција на фосфор во крвта во бубрежните тубули, како резултат на што неговото ниво е значително намалено.
Поради недостаток на фосфор во крвта, коскените структури се сериозно погодени. Формирањето на скелетот не се јавува правилно, се појавуваат дефекти кои доведуваат до абнормална структура на телото. Затоа, фосфатниот дијабетес кај деца може да се „види“ со голо око. Но, само со изгледот на детето, се разбира, дијагнозата не е направена. Се спроведува темелна дијагноза, што ви овозможува да ги идентификувате не само неговите абнормалности во организмот, туку и последиците од кои довело развојот на оваа болест.
Провокативни фактори
Развојот на фосфат дијабетес кај дете се јавува против позадината на генетските нарушувања и е една од манифестациите на онкогени рахитис. Хипофосфаматските рахитис (скратено GHF) е болест во која е нарушена апсорпцијата на фосфор од примарна урина. Во овој случај, се јавува повреда во работата на другите органи и системи.
Со HFG, се јавува дефект во пенетрацијата на фосфатите и калциумот од цревата, а се намалува производството на витамин Д во организмот, што е неопходно за нормално формирање на коскени структури. Како резултат на овие процеси, црниот дроб е нарушен, функционалноста на клетките одговорни за производство на остеобласти е оштетена, а се појавуваат аномалии во структурата на телото.
Треба да се напомене дека GFR може да биде и стекната патологија и вродена. И во вториот случај, тоа е наследно. Како што покажува медицинската пракса, најчесто оваа болест се пренесува преку женската линија. Ова се должи на хромозомот Х, кој е присутен кај жени поврзани со генот одговорен за функционалноста на остеобластите. Што се однесува до мажите, од нив ФИУ се пренесува само на ќерки.
Стекнатиот HFR може да се појави и во детството и кај постарите лица. Неговиот развој во повеќето случаи се јавува против позадината на туморите кои се формираат или во коскени структури или во меките ткива на бубрезите и црниот дроб.
Со развојот на фосфат дијабетес, структурите на коските се зголемуваат. Во исто време, тие ја губат густината и стануваат меки. Сето ова води кон нивна деформација и аномална структура на телото. И најчесто зглобовите на глуждот и коленото страдаат од оваа болест.
За да откриете болест на рана возраст, ќе треба да поминете низ серија дијагностички тестови.
Манифестации на болеста
Најчесто, фосфатниот дијабетес започнува да се појавува кај деца на возраст од 10-14 месеци, кога ќе почнат да одат самостојно. До овој момент, знаците на развој на оваа болест може да бидат целосно отсутни.
Главниот симптом на HFR е заостанување во физичкиот развој на детето. Тој расте лошо и заостанува далеку зад своите врсници во овој поглед. По некое време, како бебето почнува да оди, тој има болки во екстремитетите, како резултат на што станува солза и раздразливо. Некои деца дијагностицирани со HFR, поради силна болка, не можат да се движат воопшто без помош.
На возраст од 1,5-2 години кај деца се забележува искривување на долните екстремитети, нарушување на структурата на зглобовите на коленото и глуждот, задебелување на коскените структури во зглобот. Во овој случај, емајлот на забите е оштетен - станува чувствителен, а забите кои штотуку избувнаа можат да бидат засегнати од кариес. Со возраста, клиничката слика е отежната и дополнета не само со искривување на долните екстремитети, туку и на коските на 'рбетот и карлицата.
И ако зборуваме за општите манифестации на GHF, тогаш треба да се разликуваат следниве симптоми карактеристични за оваа болест:
- намален тонус на мускулите;
- спазмофилија, придружена со спастична состојба на мускулите на лицето, гркланот и екстремитетите;
- скратување на долните и горните екстремитети;
- псевдо-фрактури;
- искривување на нозете во форма на "О" (овој симптом е јасно видлив на фотографијата).
Кривина на облик на нозете
Дијагностика
Дијагноза на фосфат дијабетес не претставува никакви проблеми. Како по правило, оваа болест е откриена на неколку начини:
Дијабетес мелитус кај адолесценти- Рендгенско испитување
- спроведување на терапија со витамин Д.
Широка дијафиза, повреда на густината на структурите на коските, како резултат на зголемената содржина на калциум и остеопороза, се јасно видливи на рентгенската слика. И при спроведување на терапија со витамин Д, состојбата на пациентот не се подобрува, како што обично се случува со развој на типични рахитис. Екстерното испитување на мал пациент покажува заостанување во физичкиот развој, искривување на долните екстремитети, 'рбетот и карлицата.
Исто така, за дијагностицирање на фосфат дијабетес, се изведува лабораториски тест за урина, во кој има зголемување на содржината на фосфат во материјалот за испитување. И во тест на крвта, се забележува недостаток на фосфор.
Но, бидејќи намалувањето на нивото на фосфат во крвта е исто така карактеристично за други болести (на пример, болести на паратироидната жлезда), се спроведува дополнителна студија за нивото на паратироидниот хормон. Како по правило, со развој на дијабетес фосфат, овој хормон е малку зголемен, а со неговото воведување се забележува намалена чувствителност на бубрежните тубули.
Фосфат на дијабетес на Х-зраци
Само по целосно испитување на пациентот и добивање на сите резултати од тестот, лекарот може да направи точна дијагноза и да пропише третман што ќе спречи појава на сериозни компликации против позадината на HFR.
Како се третира?
Третманот на фосфат на дијабетес вклучува внес на соли на фосфорна киселина на калциум и натриум. Нивната доза се пресметува строго на индивидуална основа и зависи од вкупната тежина на пациентот. Како по правило, тие се земаат до 4 пати на ден по стапка од 10 мг на 1 кг тежина.
Покрај тоа, пациентите се прикажани како земаат витамин Д, што може да спречи појава на разни нарушувања во метаболизмот на калциум. Дозата на овој витамин е исто така избрана индивидуално. На самиот почеток на текот на лекувањето, дозата на лекот не надминува 0,005 мгг на 1 кг тежина. Понатаму, се зголемува на 0,03 mcg на 1 кг тежина. И колку е поголема дозата, толку е повисоко нивото на фосфор во крвта и ја намалува активноста на алкална фосфатаза. Со зголемување на дозата на витамин Д, тие постојано го следат нивото на калциум во крвта. Ако се зголеми, дозата се намалува, бидејќи во овој случај веројатноста за сол депозити во бубрежните тубули се зголемува неколку пати.
За да се подобри навлегувањето на соли на калциум и фосфор од цревата, препаратите со калциум се користат во комбинација со лимонска киселина. Одвојте ги долго време. Минималниот курс на лекување е 6 месеци.
Терапевтската терапија на фосфат дијабетес неопходно вклучува земање токоферол и витамин А, како и носење ортопедски корсети. Во случај на сериозна деформација на коскените структури или откривање на тумори во коските, се изведува операција, но само на крајот на растот.
Со развојот на фосфат на дијабетес, не може да се забележат само физички абнормалности, туку и ментални
Ако болеста е придружена со силна болка, на пациентите им се пропишува одмор во кревет, земајќи лекови против болки и антиинфламаторни лекови. Во фазите на ремисија, на пациентите им се препорачува да се вклучат во вежбачка терапија под надзор на специјалист. Покрај тоа, терапевтска масажа е задолжителна, и престој 1-2 пати годишно во медицински и превентивни санаториуми.
Последиците
Со развојот на фосфат дијабетес се јавуваат разни нарушувања во метаболичките процеси, затоа оваа болест е поделена на 4 типа. Фосфат дијабетес 1 се смета за најповолна и е придружена со мала деформација на структурите на коските. Болеста од типот 2 се карактеризира со изразени промени во коските и ниско ниво на фосфор во крвта. Висината на детето е значително пониска од онаа на неговите врсници, но неговото тело е силно.
Фосфат дијабетес тип 3 се карактеризира со значителна деформитет на коските и изразена отпорност на витамин Д. Во исто време, се забележуваат дефекти на забната глеѓ и чести грчеви во екстремитетите. Се развива остеопороза.
Фосфат дијабетес тип 4 се карактеризира со хиповитаминоза, алопеција, деформација на забите, долните екстремитети, 'рбетот и карлицата. Покрај тоа, сите овие состојби се забележани во рана возраст.
Ако зборуваме општо за ефектите од фосфатниот дијабетес, треба да се истакне следново:
- искривување на држење на телото и долните екстремитети;
- физичка ретардација;
- прекршувања во формирањето и интегритетот на забите;
- таложење на соли во бубрезите;
- појава на сериозни проблеми во иднина кога носите дете и породување.
За жал, тешко е да се спречи појава на сите овие компликации во присуство на фосфат дијабетес, особено ако болеста се открие во подоцнежна возраст. Затоа, во присуство на наследна предиспозиција, се препорачува да се спроведе целосен преглед на новороденчето веднаш по раѓањето.
